Изолированная желудочковая некомпактность или некомпактность миокарда ЛЖ - врожденная кардиомиопатия, характерной чертой которой является наличие многочисленных перемычек (балок) и трабекул, или множественных аномальных хорд (более трех) в полостях сердца с наличием между ними межтрабекулярных полостей, выстланных изнутри эндокардом и сообщающихся с полостью ЛЖ в сочетании с истонченным или нормальным компактным миокардом. Глубокие межмышечные трабекулы образуют благоприятные условия для замедленного и турбулентного движения крови в них, что увеличивает риск образования тромбоэмболических осложнений, при этом частота тромбообразования у детей не так высока, как у взрослых.
"Золотым стандартом" в первичной диагностике НМЛЖ является ЭХО-КГ, которая позволяет визуализировать все структуры сердца, а также оценить количественную оценку функции миокарда. Стенка НМЛЖ состоит из двух слоев - тонкого компактного эпикардиального слоя и толстого некомпактного эндокардиального слоя. Некомпактный слой представлен утолщенным и трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами в области апикальных и средних сегментов нижней и боковых стенок ЛЖ.
Большинство авторов предлагают использовать диагностические критерии НМЛЖ, которые предложили E.Oechslin и соавт.
1) Отсутствие сопутствующей патологии сердца, приводящей к изменению структуры миокарда;
2) Выявление двухслойной структуры утолщенной структуры ЛЖ - компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального;
3) Наличие многочисленных чрезмерно выступающих трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами;
4) Выявление межтрабекулярной прерывистости при цветном допплеровском исследовании.
Диагноз НМЛЖ ставится при отношении N/C 2, N - некомпактный, С - компактный слой. Измерения проводят в конце систолы из парастернальной позиции по короткой оси.
У детей выделяют 3 типа НМЛЖ:
1) лакунарный (который встречается наиболее часто);
2) губчатый;
3) смешанный.
Лакунарный представлен сетью хорошо визуализирующихся при ЭХО-КГ трабекул с широкими, глубокими лакунами. Для него характерно нарушение систолической и диастолической функции ЛЖ.
Губчастый тип представлен чередованиями множества мельчайших лакун и трабекул, трудно отделяемых друг от друга.
При смешанном типе некомпактный миокард сочетает в себе признаки обоих типов.
Ремоделирование сердца впоследствии может осуществляться по типу дилатационной, гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатии.
http://www.csmu.edu.ua/res/200928/Tmbv_2013_16_3(1)__55.pdf
"Золотым стандартом" в первичной диагностике НМЛЖ является ЭХО-КГ, которая позволяет визуализировать все структуры сердца, а также оценить количественную оценку функции миокарда. Стенка НМЛЖ состоит из двух слоев - тонкого компактного эпикардиального слоя и толстого некомпактного эндокардиального слоя. Некомпактный слой представлен утолщенным и трабекулами с глубокими межтрабекулярными пространствами в области апикальных и средних сегментов нижней и боковых стенок ЛЖ.
Большинство авторов предлагают использовать диагностические критерии НМЛЖ, которые предложили E.Oechslin и соавт.
1) Отсутствие сопутствующей патологии сердца, приводящей к изменению структуры миокарда;
2) Выявление двухслойной структуры утолщенной структуры ЛЖ - компактного эпикардиального и некомпактного эндокардиального;
3) Наличие многочисленных чрезмерно выступающих трабекул с глубокими межтрабекулярными пространствами;
4) Выявление межтрабекулярной прерывистости при цветном допплеровском исследовании.
Диагноз НМЛЖ ставится при отношении N/C 2, N - некомпактный, С - компактный слой. Измерения проводят в конце систолы из парастернальной позиции по короткой оси.
У детей выделяют 3 типа НМЛЖ:
1) лакунарный (который встречается наиболее часто);
2) губчатый;
3) смешанный.
Лакунарный представлен сетью хорошо визуализирующихся при ЭХО-КГ трабекул с широкими, глубокими лакунами. Для него характерно нарушение систолической и диастолической функции ЛЖ.
Губчастый тип представлен чередованиями множества мельчайших лакун и трабекул, трудно отделяемых друг от друга.
При смешанном типе некомпактный миокард сочетает в себе признаки обоих типов.
Ремоделирование сердца впоследствии может осуществляться по типу дилатационной, гипертрофической или рестриктивной кардиомиопатии.
Лечение неспецифическое и симптоматическое, базируется на коррекции и профилактике трех основных клинических проявлений:
1) сердечной недостаточности;
2) аритмий;
3) эмболических осложнений.http://www.csmu.edu.ua/res/200928/Tmbv_2013_16_3(1)__55.pdf
Комментариев нет:
Отправить комментарий